Amyloïd কী?

Amyloïd is een geordende klontering van eiwit waarin de ketens zich opstapelen tot onvertakte vezels van $5\text{ tot }10\,\mathrm{nm}$ breed, waarbij de strengen van elke keten loodrecht op de vezelas lopen en met waterstofbruggen aan de strengen van de volgende keten zijn gebonden — de cross-$\beta$-structuur, dezelfde voor welk eiwit ook. Vrijwel elk eiwit kan haar onder destabiliserende omstandigheden vormen; bij de vouwingsziekten doen bepaalde eiwitten dat in het lichaam: amyloïd-$\beta$ en tau bij de ziekte van Alzheimer, $\alpha$-synucleïne bij die van Parkinson, huntingtine, transthyretine, eilandjesamyloïd bij diabetes type 2. Een prion is een amyloïd dat zich voortplant: de verkeerd gevouwen vorm van het prioneiwit PrP zet bij aanraking de normale vorm om in meer van zichzelf, zodat de “besmetting” geen nucleïnezuur draagt maar alleen een vorm — het mechanisme van scrapie, van boviene spongiforme encefalopathie en van de ziekte van Creutzfeldt–Jakob, door Prusiner vanaf 1982 tegen lange weerstand in vastgesteld.