أحياء المرحلة الثانوية · Grades 10–12
15الإنزيمات والنمط الظاهري
القط السيامي كريمي اللون في معظم بدنه وبني داكن في أذنيه وخطمه وكفوفه وذنبه — أي في الأجزاء الباردة. احلق رقعة على ظهره، وأبقها باردة تحت كيس ثلج بينما ينمو الفرو من جديد، فيأتي الفرو الجديد داكنًا. ولم تتغير مورّثات القط؛ وإنما إنزيمه الصانع للصباغ يعمل دون ولا يعمل فوقها. فبين المورّثة والصفة المرئية يقف، دائمًا تقريبًا، إنزيم؛ وبين الإنزيم والصفة يقف المحيط الذي يعمل فيه. وهذا الفصل عن هذين الوسيطين.
15.1 النمط الظاهري على ثلاثة سلالم
تعريف 15.1 (النمط الوراثي والنمط الظاهري)
النمط الوراثي لفرد ما هو مجموعة الأليلات التي يحملها؛ ونمطه الظاهري هو مجموعة خصائصه القابلة للمشاهدة. ويمكن وصف النمط الظاهري على ثلاثة سلالم:
- السلّم الجزيئي: أي البروتينات الموجودة، وبأي صورة، وبأي نشاط؛
- السلّم الخلوي: أي شكل الخلايا ومحتواها وسلوكها؛
- السلّم العضوي: أي الصفات المرئية، من لون العينين إلى أعراض مرض.
وكل سلّم نتيجة للسلّم الذي تحته.
مثال 15.2 (فقر الدم المنجلي على ثلاثة سلالم)
جزيئيًا: حمض أميني واحد من سلسلة الهيموغلوبين (الغلوتامات، وهو السادس) يحل محله الفالين؛ فتلتصق الجزيئات المتغيرة بعضها ببعض في ألياف طويلة حين ينقص الأكسجين. وخلويًا: تشوه الألياف الكرية الحمراء فتصير هلالًا صلبًا يسد الأوعية الصغيرة وينكسر بسهولة. وعضويًا: فقر دم، ونوبات ألم حين تنسد الأوعية، وأذى في الطحال والكليتين. فاستبدال واحد في رامزة واحدة من مورّثة واحدة، وثلاثة أوصاف لعاقبته.
قضية 15.3 (البروتينات تصنع النمط الظاهري)
كل مستوى من النمط الظاهري تنتجه البروتينات: فالأليل يحدد بروتينًا (الفصل 14)؛ ونشاط البروتين يحدد كيمياء الخلية وبنيتها؛ والخلايا تحدد صفات الكائن. ومعظم تلك البروتينات إنزيمات، ومن ثم فمعظم الصفات حصيلة سلاسل من التفاعلات التي تديرها إنزيمات.
برهان. نقبله في هذا المستوى. ∎
15.2 الإنزيمات
تعريف 15.4 (الإنزيم والركيزة والموقع الفعال)
الإنزيم بروتين يحفّز تفاعلًا كيميائيًا واحدًا: فهو يجعل التفاعل يجري أسرع ملايين المرات من دون أن يستهلك. والجزيء الذي يحوله هو ركيزته؛ ويجري التفاعل في جيب من الإنزيم هو الموقع الفعال، يوافق شكله وكيميته تلك الركيزة دون غيرها. وهذه النوعية تتبع من طي الإنزيم الثلاثي الأبعاد، ومنه من متتالية حموضه الأمينية، ومنها من مورّثته.
مثال 15.5 (اللاكتاز)
سكر الحليب، وهو اللاكتوز، يشطر إلى سكرين بسيطين بإنزيم اللاكتاز في بطانة المعي الدقيق؛ ومن دون الشطر يمر غير مهضوم إلى القولون، فتخمّره البكتيريا، فينتج غاز ومغص وإسهال. وكل الرضّع يصنعون اللاكتاز؛ وتطفأ مورّثته عند معظم البشر بعد الفطام، فيصير البالغون غير محتملين للاكتوز. وفي الجمهرات التي لها تاريخ طويل في تربية الماشية الحلوب، يشيع أليل يبقي المورّثة نشطة مدى الحياة — 90% في شمال أوروبا، و10% في شرق آسيا. وقطرات اللاكتاز التي تباع لغير المحتملين تحوي الإنزيم نفسه، تصنعه فطريات.
قضية 15.6 (شروط النشاط)
يتوقف نشاط الإنزيم على محيطه. فهو يرتفع مع الحرارة حتى يبدأ البروتين بالانتشار، ثم ينهار — والإنزيمات البشرية تعمل خير ما تعمل قرب وتهدم فوق نحو ؛ ويعمل كل إنزيم ضمن مدى من الحموضة يوافق موضعه (البيبسين في حمض المعدة، والتربسين في المعي المتعادل)؛ وترتفع نسبته مع تركيز ركيزته حتى حد أقصى، حين ينشغل كل موقع فعال.
برهان. نقبله في هذا المستوى. ∎
15.3 سلاسل التفاعلات
قضية 15.7 (السبل الاستقلابية)
قلما تصنع الخلية ناتجًا في خطوة واحدة: فجزيء ابتدائي يحوَّل بتتابع من الإنزيمات، يعمل كل منها على ناتج الذي قبله، على طول سبيل استقلابي. ولكل إنزيم مورّثته الخاصة. وأليل غير عامل لأي واحد منها يحصر السبيل عند تلك الخطوة: فلا يصنع الناتج، وقد تتراكم ركيزة الإنزيم المحصور. ومن ثم تستطيع مورّثتان مختلفتان أن تنتجا العيب المرئي نفسه، ويستطيع عيب مورّثة واحدة أن ينتج عدة عيوب.
برهان. نقبله في هذا المستوى. ∎
مثال 15.8 (بيلة الفينيل كيتون، وكيف يغير غذاءٌ نمطًا ظاهريًا)
نحو وليد واحد من كل عشرة آلاف يحمل أليلين غير عاملين لمورّثة الإنزيم 1. فلا يحوَّل الفينيل ألانين الآتي من الغذاء؛ ويرتفع تركيزه في الدم عشرين ضعفًا فيسمم الدماغ النامي. ومن دون علاج يصاب الطفل بإعاقة عقلية شديدة. أما إذا كشف عند الولادة بقطرة دم على بطاقة — فكل وليد يفحص — وغُذّي غذاءً يكاد يخلو من الفينيل ألانين، نما الطفل نفسه نموًا طبيعيًا. فالنمط الوراثي لم يتغير؛ أما النمط الظاهري، على كل سلّم فوق الجزيئي، فهو نمط شخص سليم. والمحيط، وهو هنا الغذاء، قرر.
15.4 النمط الوراثي والمحيط والنمط الظاهري
قضية 15.9 (المحيط يشكّل النمط الظاهري)
النمط الظاهري حصيلة النمط الوراثي والمحيط. والمحيط يؤثر على السلّم الجزيئي (فالحرارة والحموضة تضبطان نشاط الإنزيم، ووجود الركيزة يقرر هل يجري السبيل)، وعلى السلّم الخلوي (فالخلايا تستجيب للإشارات والمغذيات والضوء)، وعلى السلّم العضوي (الغذاء والحركة والمرض). فأفراد متطابقو النمط الوراثي — توأمان متطابقان، أو عقل من نبتة واحدة — يختلفون في النمط الظاهري بحسب تاريخهم؛ وأفراد مختلفو الأنماط الوراثية يستطيعون التقارب على النمط الظاهري نفسه في ظروف مناسبة.
شواهد. تيروزيناز القط السيامي الحساس للحرارة: فالصباغ لا يتكون إلا في الأطراف الباردة، والرقعة المحلوقة المبردة ينمو فرقها داكنًا. وبيلة الفينيل كيتون تضبط بالغذاء. والتوأمان المتطابقان اللذان يربيان متفرقين يختلفان في الطول عدة سنتيمترات وفي كتلة الجسم أكثر. ونبتة من النسيلة نفسها تنمى عند مستوى البحر وعلى ارتفاع فيختلف طولها عشرة أضعاف، وترجع إذا نقلت. ففي كل حالة يكون النمط الوراثي ثابتًا والنمط الظاهري يتحرك مع الظروف. ∎
طريقة 15.10 (الاستدلال من المورّثة إلى الصفة)
- عيّن البروتين: أي إنزيم، في أي سبيل، وماذا يفعل.
- عيّن أثر الأليل في البروتين: طبيعي، أو منقوص، أو غائب، أو متغير في شروط نشاطه.
- تابع العاقبة صعودًا على السلالم: ما الذي تفتقر إليه الخلية أو تراكمه، ثم ما الذي يبينه الكائن.
- اسأل كم أليلًا عاملًا يلزم: فمعظم الإنزيمات يكفيها واحد، فلا يظهر العيب إلا مع أليلين غير عاملين (أي صفة متنحية).
- اسأل ما الذي يضيفه المحيط: ركيزة موجودة أو غائبة، وحرارة، وعلاج.
ملاحظة 15.11 (لماذا يكفي عادةً أليل عامل واحد)
الإنزيمات محفزات: فكمية صغيرة منها تقلب كمية كبيرة من الركيزة. ونصف كمية التيروزيناز الطبيعية لا يزال يصنع ميلانينًا كافيًا، ونصف كمية اللاكتاز الطبيعية لا يزال يهضم كأس حليب. ولذلك لا يكاد يتميز حامل أليل واحد غير عامل عن غير الحامل — وهو «المتنحي» في كتاب المرحلة الأولى، وقد فسّر الآن — ولا تظهر الصفة إلا حين يخفق الأليلان معًا. أما البروتينات التي ليست إنزيمات، والتي تلزم بكميات أو بأشكال دقيقة، فكثيرًا ما تكون الاستثناء: فهيموغلوبين نصف طبيعي يحدث فرقًا.
15.5 تمارين
تمرين 15.1 ★
عرّف النمط الوراثي والنمط الظاهري، وسمِّ سلالم النمط الظاهري الثلاثة.
حل
حل التمرين 15.1.
النمط الوراثي: مجموعة الأليلات المحمولة. والنمط الظاهري: مجموعة الخصائص القابلة للمشاهدة، على السلالم الجزيئي والخلوي والعضوي.
تمرين 15.2 ★
ما الموقع الفعال في الإنزيم، وما معنى «النوعية»؟
تمرين 15.3 ★
من منحني الحرارة، عند أي درجة حرارة يكون الإنزيم أشد نشاطًا، وأي نسبة من ذلك النشاط تبقى عند ؟
حل
حل التمرين 15.3.
قرب ؛ وعند يبقى نحو الثلث.
تمرين 15.4 ★
صف المهق على سلالم النمط الظاهري الثلاثة.
حل
حل التمرين 15.4.
جزيئيًا: التيروزيناز غائب أو خامل، ولا يصنع ميلانين. وخلويًا: خلايا الصباغ موجودة لكنها خالية من الميلانين. وعضويًا: شعر أبيض، وجلد وعينان شديدا الشحوب، وحساسية للضوء ولحروق الشمس.
تمرين 15.5 ★
لماذا يكون البيبسين خاملًا في المعي؟
حل
حل التمرين 15.5.
طيّة البيبسين لا تعمل إلا في حمض قوي (pH 2)؛ والمعي متعادل إلى قلوي قليلًا، حيث يبين المنحني نشاطًا صفريًا.
تمرين 15.6 ★★
فسّر، بمفهوم الحفز، لماذا يكون شخص يحمل أليلًا عاملًا وأليلًا غير عامل لمورّثة التيروزيناز متصبغًا تصبغًا طبيعيًا.
حل
حل التمرين 15.6.
الأليل العامل الواحد ينتج نصف الإنزيم الطبيعي، لكن جزيء الإنزيم يعمل آلاف المرات في الثانية: فنصف الكمية لا يزال يحول ما يكفي من التيروزين لصنع صباغ طبيعي. فالنمط الظاهري مشبع؛ ولا يظهر إلا مع أليلين مخفقين.
تمرين 15.7 ★★
والدان أمهقان من عائلتين مختلفتين لهما طفل متصبغ تصبغًا طبيعيًا. باستعمال شكل السبيل، اقترح تفسيرًا.
حل
حل التمرين 15.7.
مهقهما آتٍ من حصر في مورّثتين مختلفتين (إنزيمان مختلفان من السبيل، أو من نقل الميلانين). فيرث الطفل أليلًا عاملًا لكل مورّثة من الوالد الذي حصره في مكان آخر، فيعمل الإنزيمان ويصنع الصباغ.
تمرين 15.8 ★★
طفل مصاب ببيلة الفينيل كيتون يغذى تغذية عادية. فأي جزيء يتراكم وأيها يفتقر؟ وفسّر لماذا يكون هؤلاء الأطفال غالبًا فاتحي التصبغ كذلك.
حل
حل التمرين 15.8.
يتراكم الفينيل ألانين؛ ويفتقر التيروزين (وما يشتق منه). ولما كان الميلانين يصنع من التيروزين، فنقصه يقلل الصباغ: فالشعر والجلد الفاتحان شائعان في بيلة الفينيل كيتون غير المعالجة.
تمرين 15.9 ★★
عدم احتمال اللاكتوز عند البالغين هو الحال البشرية السلفية، وبقاء اللاكتاز طفرة. فسّر بأي معنى يكون النمط الظاهري الطافر «أصح»، ولماذا في بعض المحيطات فقط.
تمرين 15.10 ★★
طفرة تستبدل حمضًا أمينيًا واحدًا في الموقع الفعال لإنزيم بآخر شديد الاختلاف في الشكل. تنبأ بالعاقبة على السلالم الثلاثة لسبيل تختاره.
تمرين 15.11 ★★
هريرة سيامية تربى في بيت شديد الدفء. تنبأ بفروها وفسّر. وماذا يحدث إن عاشت بعد ذلك في الخارج شتاءً؟
تمرين 15.12 ★★★
هيموغلوبين فقر الدم المنجلي يسبب المرض عند حاملي النسختين، لكن حاملي نسخة واحدة لا يبينون التمنجل إلا عند أكسجين منخفض جدًا (ارتفاع عال، غوص عميق). ناقش النمط الظاهري للحامل على السلالم الثلاثة ودور المحيط.
حل
حل التمرين 15.12.
جزيئيًا: نصف الهيموغلوبين من الصورة المنجلية. وخلويًا: عند أكسجين طبيعي تبقى الخلايا مدورة؛ وعند أكسجين منخفض جدًا يتمنجل بعضها. وعضويًا: سليم في الحياة العادية، ومعرض للخطر على الارتفاعات أو عند الغوص — ومحمي من الملاريا. فالمحيط (الأكسجين والملاريا) يقرر هل نمط الحامل الظاهري عبء أم ميزة.
تمرين 15.13 ★★★
حمى قدرها تجعل المريض يشعر بالمرض لكنها ليست خطرة مباشرة؛ أما فخطرة. فسّر بمنحني الحرارة.
حل
حل التمرين 15.13.
عند تحفظ الإنزيمات معظم نشاطها (فالمنحني قرب ذروته)؛ وعند يهبط النشاط هبوطًا حادًا إذ تبدأ البروتينات بالانتشار، وإذا مضى الانتشار كان غير قابل للرد: فالإنزيمات تهدم لا تبطأ.
تمرين 15.14 ★★★
لتوأمين متطابقين النمط الوراثي نفسه. يصير أحدهما عدّاء ماراثون والآخر قليل الحركة. اسرد ثلاثة فروق ظاهرية على السلّم الخلوي أو الجزيئي تتوقعها بينهما، وقل ما الذي يقوله كل منها عن الصفات «الوراثية».
حل
حل التمرين 15.14.
متقدرات وشعيرات دموية أكثر لكل ليف عضلي؛ وقلب أكبر بحجم نفضي أكبر؛ وهيموغلوبين أكثر في لتر الدم؛ ومخازن غليكوجين أكبر. وكل منها نمط ظاهري ينتجه النمط الوراثي نفسه في محيط مختلف: فالصفات «الوراثية» هي المدى الذي يتيحه النمط الوراثي، لا قيمة ثابتة.
تمرين 15.15 ★★★
«لما كان النمط الظاهري يتوقف على المحيط، فالنمط الوراثي لا يهم كثيرًا.» ناقش ببيلة الفينيل كيتون والمهق والقط السيامي: وفي كل حالة، ما الذي يثبّته النمط الوراثي وما الذي يستطيع المحيط تغييره وما الذي لا يستطيع.
حل
حل التمرين 15.15.
النمط الوراثي يثبّت أي إنزيم يصنع وكيف يسلك: فلا إنزيم 1 (بيلة الفينيل كيتون)، ولا تيروزيناز (المهق)، أو تيروزيناز حساس للحرارة (السيامي). والمحيط لا يستطيع تغيير النتيجة إلا في حدود ما يتيحه الإنزيم: فالغذاء يزيل الركيزة وينقذ الدماغ، لكنه لا يستطيع صنع الإنزيم المفقود؛ والبرد يجعل الإنزيم السيامي يعمل، لكن ما من حرارة تجعل إنزيم الأمهق يعمل؛ وما من شيء في المحيط يعطي الأمهق صباغه. فالنمط الوراثي يضع المدى؛ والمحيط يختار داخله.
15.6 مسألة: القط ذو الأذنين الباردتين
مسألة 15.1
مسألة نهاية الأسبوع — فرو قط سيامي يفسَّر إنزيمًا إنزيمًا: التيروزيناز الحساس للحرارة، وخريطة حرارات الجسم، والرقعة المحلوقة، وغذاء يعيد كتابة نمط ظاهري
الأليل السيامي لمورّثة التيروزيناز يرمز لإنزيم نشاطه، مقيسًا في المختبر، كالآتي: عند ، و عند ، و عند ، و عند ، و عند . أما إنزيم الأليل العادي فيبقي حتى . وحرارات جلد القط: البدن ، والأرجل ، والكفوف ، والأذنان والخطم . والميلانين يرى في الفرو حين يعمل الإنزيم بأكثر من نحو .
الجزء الأول — الخريطة.
- لكل منطقة من الجسم، اقرأ نشاط الإنزيم السيامي وقل هل الفرو متصبغ.
- ارسم الفرو الناتج أو صفه. فهل يوافق القط السيامي؟
- افعل ذلك نفسه لقط يحمل الأليل العادي.
- تولد الهريرة السيامية كريمية اللون كلها. فسّر ذلك، علمًا بأن الرحم عند .
- عند أي حرارة جلد يقع الحد بين الفرو الداكن والفاتح؟ وأي جزء من منحني الإنزيم يثبّته؟
الجزء الثاني — التجربة.
- تحلق رقعة على البدن وتبقى عند تحت كمادة باردة بينما ينمو الفرو من جديد. تنبأ بلونها.
- تحلق رقعة على كف وتبقى دافئة عند بضمادة. تنبأ.
- بعد رفع الكمادات، يحفظ الفرو النامي لونه أشهرًا، ثم يستبدل بالتدريج. فسّر الأمرين.
- فسّر لماذا تبين هاتان التجربتان أن المحيط يؤثر على السلّم الجزيئي، لا في النمط الوراثي.
- يقترح تلميذ أن الأطراف الداكنة سببها أليل مختلف في تلك الخلايا. أعطِ حجتين ضد ذلك.
الجزء الثالث — السلالم الثلاثة.
- صف النمط الظاهري السيامي على السلالم الجزيئي والخلوي والعضوي.
- يختلف الأليل السيامي عن العادي باستبدال واحد يغير حمضًا أمينيًا واحدًا. فسّر كيف يستطيع حمض أميني واحد أن يجعل إنزيمًا حساسًا للحرارة.
- قط يحمل أليلًا سياميًا وأليلًا عاديًا متصبغ تصبغًا تامًا. فسّر بالاعتماد على الملاحظة 15.11.
- قط أمهق له أليلان للمورّثة نفسها لا يرمزان لأي إنزيم عامل عند أي حرارة. قارن نمطه الظاهري بالنمط السيامي على السلالم الثلاثة.
- الأرانب الهيمالائية وبعض الفئران تبين النمط نفسه. فبم يوحي ذلك عن مورّثة التيروزيناز عندها، وبم تتوقع في الطفرة؟
الجزء الرابع — غذاء يعيد كتابة نمط ظاهري. يكتشف عند وليد أنه مصاب ببيلة الفينيل كيتون: فينيل ألانين الدم بدل . والمستوى الآمن لنمو الدماغ دون .
- بأي عامل ارتفع الفينيل ألانين، وأي إنزيم من شكل السبيل مفقود؟
- فسّر لماذا كان دماغ الطفل، لا جلده مثلًا، هو العضو المعرض للخطر.
- يخفض الغذاء وارد الفينيل ألانين إلى خمس الطبيعي؛ ويهبط مستوى الدم تناسبيًا. فهل الطفل آمن؟ وما الذي يقوله ذلك عن العلاقة بين إمداد الركيزة والنمط الظاهري حين يغيب الإنزيم؟
- ومع ذلك فبعض الفينيل ألانين لا غنى عنه، لأن الجسم لا يستطيع صنعه. فسّر لماذا يجب ضبط الغذاء لا استبعاد الفينيل ألانين ببساطة.
- اذكر النتيجة: عند القط السيامي وعند الطفل، ما الذي ثبّته النمط الوراثي، وما الذي ضبطه المحيط، والجملة الواحدة التي تربط النمط الوراثي بالمحيط بالنمط الظاهري.
حل
حل المسألة 15.1.
1. البدن : نحو 2%، فاتح. والأرجل : نحو 20%، فاتح. والكفوف : 80%، داكن. والأذنان والخطم : أكثر من 90%، داكن.
2. بدن وأرجل فاتحة، وكفوف وأذنان وخطم (وذنب) داكنة: أي النمط السيامي.
3. 100% في كل مكان: أي قط متصبغ تصبغًا منتظمًا.
4. في الرحم يكون كل جزء من الهريرة عند ، والإنزيم خامل في كل مكان، فلا يرسَّب صباغ قبل الولادة؛ وتدكن النقاط حين تبرد الأطراف بعد الولادة.
5. قرب ، حيث يعبر النشاط نسبة 30%: فالجزء النازل الحاد من المنحني بين 33 و يثبّت الحد.
6. داكن: فعند يكون الإنزيم فعالًا تمامًا في الشعرات النامية.
7. فاتح: فعند يكون الإنزيم خاملًا.
8. يرسَّب الصباغ في الشعرة وهي تنمو ولا يمكن نزعه ولا إضافته بعد ذلك؛ ولا يتغير اللون إلا حين تتساقط الشعرات وتستبدل بشعرات جديدة نمت عند الحرارة الموضعية.
9. النمط الوراثي لخلايا الرقعة هو هو قبل وبعد، وهو نفسه في سائر البدن؛ ولم يتغير إلا حرارة الإنزيم، ومعها الصباغ. فالفعل واقع على نشاط الإنزيم، وهو حدث جزيئي.
10. خلايا القط كلها تنحدر من بيضة واحدة وتحمل الأليلات نفسها؛ ثم إن تجارب الرقعة المحلوقة تغير لون منطقة من دون تغيير خلاياها — فالأليل لا يبدله كيس ثلج.
11. جزيئيًا: تيروزيناز لا يعمل إلا دون نحو . وخلويًا: خلايا صباغ مملوءة ميلانينًا في الأطراف، فارغة في البدن. وعضويًا: قط فاتح ذو نقاط داكنة.
12. الحمض الأميني يقع حيث يثبّت الطيّة؛ والبديل يمسك الطيّة عند الحرارة المنخفضة لكنه يدعها ترتخي عند درجات قليلة أعلى، فيفقد الموقع الفعال شكله قبل أن يفقده موقع الإنزيم العادي.
13. إنزيم الأليل العادي فعال تمامًا عند حرارة الجسم؛ ونصف الكمية الطبيعية أكثر من كاف لصنع الصباغ في كل مكان. فالأليل السيامي متنح أمامه.
14. جزيئيًا: لا إنزيم عامل عند أي حرارة، مقابل إنزيم يعمل شرطيًا. وخلويًا: لا ميلانين في أي مكان، مقابل ميلانين في المناطق الباردة. وعضويًا: قط أبيض كله بعينين ورديتين، مقابل النمط ذي النقاط. والبرد لا يغير شيئًا عند الأمهق.
15. أنها تحمل أليلًا حساسًا للحرارة للمورّثة نفسها؛ وعلى الأرجح استبدالًا مماثلًا يزعزع الإنزيم، نشأ مستقلًا في كل نوع.
16. عشرين ضعفًا؛ والإنزيم 1، وهو الذي يحول الفينيل ألانين إلى تيروزين.
17. فائض الفينيل ألانين يتداخل مع خلايا الدماغ النامي بعينها (في إمدادها بالحموض الأمينية الأخرى وفي نضجها)؛ أما خلايا الجلد فتحتمله. فالعيب الجزيئي واحد في كل مكان؛ أما العاقبة الخلوية فلا.
18. خمس هو ، وهو دون : فآمن. ومن دون الإنزيم يتبع مستوى الدم الوارد ببساطة، فيضبط النمطَ الظاهري إمدادُ الركيزة — أي المحيط — لا الإنزيم المفقود وحده.
19. الفينيل ألانين لازم لبناء بروتينات الجسم ولا يستطيع الجسم تركيبه؛ فإذا انعدم توقف النمو. فالوارد يجب أن يكفي تركيب البروتين ولا يزيد، وهو ما يقتضي قياسًا وضبطًا.
20. النمط الوراثي ثبّت الإنزيم (حساسًا للحرارة عند القط، غائبًا عند الطفل)؛ والمحيط ضبط شروطه (حرارة الجلد؛ وفينيل ألانين الغذاء)؛ والنمط الظاهري حصيلة النمط الوراثي معبَّرًا عنه في محيط معطى.